Zusammenfassung
Bei der Aplasie des Septum pellucidum han-delt es sich urn eine auch isoliert auftretende
Hirnfehlbildung. Sie wird in den gängigen Ultraschall-Lehrbüchern haüfiger beschrieben.
Bisher finden in der Literatur jedoch insgesamt nur 12 Fälle dieser Anomalie Erwähnung.
Die Aplasie des Septum pellucidum kommt auch vor in Kombination bzw. im Zusammenhang
mit komplexen Hirnfehlbildungen wie septo-optic-pituary dysplasia (SOPD, de Morsier),
Corpus-callo-sum-Agenesie, Holoprosenzephalie etc. Häufiger wird das Fehlen dieser
Struktur als sekundäre Läsion bei progredientem Hydrocephalus internus beobachtet.
Die Aplasie des Septum pellucidum ist nach sonographisch morphologischen Kriterien
eindeutig eine auch isoliert auftretende Fehlbildung. Ihre Wer-tigkeit und Häufigkeit
wird allgemein unterschätzt. lm Kran-kengut eines Pädiatrischen Zentrums mit Neonatologieabtei-lung
ist mit einer Häufigkeit von 1 auf I 000 bis 3 000 Schä-delsonographien zu rechnen.
Es ist anzunehmen, daß eine größere Anzahl von Fällen im Neugeborenenalter nicht unter-sucht
und zum Teil nicht diagnostiziert (übersehen) wird. Die vorliegende Arbeit berücksichtigt
seit 1984 sämtliche zum Thema erschienenen Publikationen. Es werden 4 in der Neo-natalzeit
diagnostizierte Fälle mit den dazugehörigen sonogra-phischen Dokumenten vorgestellt.
Die isolierte Aplasie des Septum pellucidum ist für den informierten Untersucher eine
sonographische Blickdiagnose und für den Patienten meist von erheblicher klinischer
Bedeutung.
Abstract
Absence of the septum pellucidum may occur as an isolated malformation. Some of the
common paediatric ultrasound and radiology textbooks mention this anomaly. However,
only 12 case reports have been published so far. Absent septum pellucidum is also
seen in combination with other cerebral malformations like septo-optic pituary dysplasia
(SOPD, de Morsier), agenesis of corpus callosum, holoprosen-cephaly etc. More often
it is seen as a secondary injury due to an increasing internal hydrocephalus. Occurrence
of this aplasia and its significance are often underestimated. At a paediatric centre
in Germany the anomaly is expected to occur in 1: 1 000 to 1 :3 000 cerebral ultrasound
examinations. After a review of the literature four cases are presented. All of them
were observed by ultrasound during the neonatal period. Using ultrasonography diagnosis
of the isolated absence of septum pellucidum can be easily performed by the experienced
physician, and will usually be of eminent relevance for the patient.
Schlüsselwörter
Septum pellucidum - Hirnfehlbildung - Neo-natalsonographie
Key words
Septum pellucidum - Brain malformation - Neonatal-sonography
